kelime anlamını açarsak, "fibröz dokunun (fibro-) anormal biçimde gelişerek (-displazi) kademeli olarak (progressiva) kemikleşmesi (ossifikans)" sonucuna ulaşırız ki; yeterince açık olur.
kemik oluşumunu sağlayan gen, sağlıklı bireylerde doğumun ardından deaktive olur. FOP hastalarında ise işlerliğini sürdürür. bu hastaların kas, bağ ve lif dokuları, en ufak bir hasar görmeleri halinde kemikleşir. kemikleşmeyi önlemek içinse salt bu dokuların harabiyetinden kaçınmak yeterli olmaz. rutin yenilenme sürecine giren tüm dokular, kemiğe dönüşecektir. kişi adeta doğumunda medusa'yı görür; o günün ardından yavaşça ve acılar içinde "taşa dönmeye" başlayacaktır.
FOP karşısında tıbbın imkanları maalesef kısıtlıdır. hastalığın en vahim yanı, ameliyat karşısında vücuda gösterttiği tepkidir: GOP'lu bireyin ameliyatla temizlenen kemik doku aşırısı, operasyonun ardından kat be kat artarak yeniden ortaya çıkacaktır. bu durumda ameliyat bir opsiyon olmanın çok uzağında kalmakta, farmakoterapiyse (ilaç tedavisi) durumu hafifletmenin ötesine geçememektedir.
hastalığa ilişkin enteresan bir nokta, çok ileri safhalarında hastaların ömurlerinin geri kalanında içerisinde bulunacakları pozisyonu -ayakta veya oturur halde- seçmek durumunda kalmalarıdır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder